Che cos’è l’anemia?

Si parla di anemia quando nel nostro organismo la quantità di emoglobina diminuisce sotto la soglia di normalità.

 

L’emoglobina è il componente fondamentale per il trasporto dell’ossigeno alle cellule e se questa diminuisce si presentano i classici sintomi come: affaticabilità, mal di testa e difficoltà di concentrazione.
Questi disturbi di solito compaiono lentamente e possono essere sottovalutati per un periodo più o meno lungo, a seconda della causa dell’anemia.

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Le anemie vengono classificate in base all’evento fisiopatologico che le determina:

  • Insufficiente o alterata produzione midollare
  • Alterata sintesi di emoglobina
  • Ridotta sopravvivenza dei globuli rossi
  • Acute perdite di sangue

Per approfondimenti sulle anemie leggi le nostre Pillole di Ematologia

Che cos’è la piastrinopenia?

La piastrinopenia, o trombocitopenia immune primaria, anche nota come Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI), è un disordine autoimmune caratterizzato dalla riduzione del numero di piastrine. Può insorgere in qualsiasi momento, ma l’incidenza aumenta con l’età. Vengono colpite maggiormente le donne. Come gran parte delle malattie autoimmuni, non se ne conoscono le cause che la originano.

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Lo stato di malattia viene dichiarato quando il numero di piastrine è inferiore a 100.000 in un microlitro di sangue. La definizione completa della malattia è data dal tempo trascorso dalla diagnosi (vedi tab. Fase di malattia) e dal numero delle piastrine, che specifica il rischio di emorragia (vedi tab. Definizione del rischio) La diminuzione delle piastrine è causata da un bilanciamento tra meccanismi di mancata produzione e distruzione. Malgrado l’esordio della malattia possa essere acuto, con la comparsa di copiosi sanguinamenti, la gran parte delle diagnosi viene effettuata a seguito di normali controlli di routine.

Per definizione la PTI non si associa a sintomi di altre patologie e, in sostanza, la diagnosi viene effettuata per esclusione di tutte le altre possibili cause. Diverso il caso della trombocitopenia secondaria in cui le piastrine diminuiscono a per la progressione di un’altra patologia (HIV, HCV, Helicobacter Pylori, Lupus, ecc…).

Solo i pazienti che hanno un concreto rischio di sanguinamento vengono trattati. Nei casi di emergenza si procede alla trasfusione di piastrine e immunoglobuline, negli altri casi si somministrano principalmente steroidi.

La PTI viene considerata, nel complesso, una patologia benigna, con una mortalità nell’ordine dell’1%. Per le trombocitopenie secondarie invece il decorso è legato alla patologia originale.

Leggi la pillola relativa alle Trombocitopenie

Gli studi GIMEMA

Oltre agli studi condotti in ambito GIMEMA, sono in corso cinque studi direttamente sponsorizzati dalla Fondazione GIMEMA:

  1. Randomized study for the treatment of primary ITP in newly diagnosed untreated adult patients. Comparison of standard dose prednisone versus high dose dexamethasone (Responsabile: M.G. Mazzucconi)
  2. Terapia di salvataggio con Bortezomib nei pazienti con crioagglutinemia refrattaria ad almeno una linea terapeutica (Responsabile: G. Rossi)
  3. Retrospective evaluation of rate and risk factors of thrombotic events in patients with primary ITP (Responsabile: M. Ruggeri)
  4. Qualità di vita nei pazienti con ITP nelle varie fasi di malattia (Responsabile: M.G. Mazzucconi)
  5. Eltrombopag in patients with delayed post-transplant thrombocytopenia (Responsabile: F. Zaja)

La semina è stata abbondante, rimaniamo fiduciosi che lo possa essere anche il raccolto.
Prof. Francesco Rodeghiero

Risultati

Il gruppo di lavoro GIMEMA

Chairman: Francesco Rodeghiero
Co-chairman: Maria Gabriella Mazzucconi
Segretario: Francesco Zaja
Membri nominati dal Consiglio Direttivo: Marco Ruggeri, Wilma Barcellini

Membri eletti

Antonio Risitano
Nicola Vianelli
Monica Carpenedo
Silvia Cantoni
Cristina Santoro