Che cos’è la Leucemia?

La leucemia è un tumore delle cellule del sangue.

Il termine Leucemia deriva dalla parola leukos (bianco) e aima (sangue), letteralmente “sangue bianco”. Questa malattia infatti è caratterizzata dallo sviluppo incontrollato di globuli bianchi anormali, chiamati blasti, che derivano dalla proliferazione di una cellula staminale danneggiata.

Leucemia – Leucemie Acute – Fondazione GIMEMA

La leucemia si distingue in linfoide o mieloide, a seconda delle cellule interessate dal danno genetico (Vedi Eip #3), e forma Acuta e Cronica.
Le forme Acute richiedono un rapido intervento medico, a causa delle manifestazioni cliniche che possono essere anche molto serie.

Le cause delle leucemie sono prevalentemente genetiche, di tipo non ereditario, ma è nota una relazione tra l’insorgenza della malattia e l’esposizione a radiazioni o agenti chimici.

Che cos’è la Leucemia Linfoblastica Acuta?

La Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA o LAL) è una malattia che origina dalla trasformazione neoplastica di una cellula staminale.Blasti – Leucemie Acute – Fondazione GIMEMA

Questa cellula in condizioni normali sarebbe destinata a divenire un linfocita B o T attraverso un processo di sviluppo dinamico e controllato da numerosi fattori. Alterazioni di questo processo possono impedire alla cellula di progredire nella sua maturazione. Oltretutto, a causa di ulteriori lesioni genetiche, la cellula può diventare capace di replicarsi dando così origine a cloni: i blasti.

 

I blasti, che si replicheranno con tempi più o meno lunghi, andranno infine a sopprimere la produzione di cellule normali e ad infiltrarsi in tessuti e linfonodi.

È accertata una relazione diretta tra l’esposizione a radiazioni ionizzanti e l’insorgenza della LAL. In assenza di questa esposizione non è ancora chiaro cosa dia origine alla malattia.

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Che cos’è la Leucemia Mieloide Acuta?

Midollo osseo – Leucemie Acute – Fondazione GIMEMA

La Leucemia Mieloide Acuta (LMA) origina dalla trasformazione di una cellula staminale della linea mieloide. (vedi EiP 3)

Essa perde le sue normali capacità regolatorie e tende a proliferare in modo incontrollato, fino a sovrastare la popolazione di cellule sane. Le cause di questa trasformazione non sono ancora ben note ma sembrano dipendere da diversi fattori, tra cui numerosi danni genetici. È comunque accertata una relazione tra la comparsa della malattia e l’esposizione ad agenti chimici o farmaci antineoplastici. Inoltre è possibile che insorga a seguito di sindromi mielodisplastiche o mieloproliferative.

La LMA è una malattia che si presenta prevalentemente dopo i 60 anni e con un quadro clinico molto variabile: dalla totale assenza assenza di sintomi a manifestazioni cliniche rilevanti.

La diagnosi avviene a seguito dell’esame del sangue venoso periferico e del midollo osseo.

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Che cos’è la Leucemia Acuta Promielocitica?

La Leucemia Acuta Promielocitica (LAP) è una varietà di Leucemia Mieloide Acuta che presenta peculiari caratteristiche cliniche, in particolare gravi manifestazioni emorragiche.

La LAP insorge mediamente intorno ai 40 anni e colpisce indistintamente sia uomini che donne. La sua origine è genetica e deriva da una traslocazione cromosomica, ossia dall’interscambio di una sezione dei cromosomi, in questo caso il 15 ed il 17. A seguito di questo scambio, il DNA codifica una sequenza che dà origine ad una proteina aberrante che causa la malattia.

Traslocazione cromosomica – Leucemie Acute – Fondazione GIMEMA

Le manifestazioni cliniche della LAP sono di assoluta emergenza. In oltre l’80% dei pazienti infatti una sindrome emorragica, potenzialmente letale, richiede un trattamento medico immediato.

Per queste sue caratteristiche la malattia ha una naturale evoluzione rapida e mortale, ma grazie alla ricerca, che ha visto il GIMEMA assoluto protagonista a livello mondiale, oggi la malattia è curabile addirittura senza chemioterapia, con tassi di risposta alla terapia prossimi al 100%.

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