La Mielofibrosi Idiopatica (MI) è una Neoplasia Mieloproliferativa Cronica (NMC) caratterizzata dalla proliferazione dei cloni neoplastici che stimolano un’anomala produzione di fibre di collagene nel midollo con conseguenti fibrosi midollare, anemia e splenomegalia.
È una malattia rara, che si presenta intorno ai 60-65 anni, le cui cause non sono note anche se esistono evidenze che legano la sua insorgenza all’esposizione a radiazioni o benzene.
In una prima fase i sintomi possono essere assenti e nella maggior parte di questi casi la diagnosi avviene a seguito di un normale controllo del sangue. Nel corso della progressione di malattia, con l’avanzare della fase fibrotica appaiono febbre, dolori ossei, perdita di peso, sudorazione notturna, anemia.
La malattia ha un andamento cronico ma può evolvere in crisi blastica (simile ad una leucemia) o attivare una fase accelerata.
La terapia da adottare viene stabilita sulla base della categoria di rischio calcolata per il singolo paziente (sistema internazionale IPSS o DIPSS) e può arrivare a prevedere il trapianto di cellule staminali.