In una review pubblicata nell’ottobre 2025 sulla prestigiosa rivista scientifica European Journal of Haematology, un gruppo di autori italiani ha analizzato le caratteristiche biologiche, la presentazione clinica e le prospettive di trattamento dei linfomi cutanei primitivi a cellule B.
I linfomi cutanei primitivi a cellule B (Primary cutaneous B-cell lymphomas – PCBCL) sono un gruppo eterogeneo di linfomi non-Hodgkin extranodali (si sviluppa al di fuori dei linfonodi) che, alla diagnosi, sono confinati alla cute. Questi comprendono: il linfoma cutaneo follicolare, il linfoma cutaneo della zona marginale, il linfoma cutaneo diffuso a grandi cellule B leg type, il linfoma intravascolare a grandi cellule B e l’ulcera mucocutanea EBV-positiva.
Tutti differiscono nettamente per comportamento clinico e prognosi.
L’ulcera mucocutanea EBV-positiva, ad esempio, di regola segue un decorso benigno e autolimitante; i linfomi cutanei follicolari e della zona marginale sono indolenti e spesso gestiti con terapie locali, mentre il linfoma cutaneo diffuso a grandi cellule B leg type è più aggressivo e richiede un trattamento sistemico. La review ha analizzato nel dettaglio le caratteristiche peculiari e il comportamento di ciascun tipo di linfoma cutaneo.
Il linfoma cutaneo follicolare, indolente, è risultato essere quello più frequente nei caucasici, con esordio tipico tra i cinquanta e sessant’anni e prevalenza nel sesso maschile. Clinicamente caratterizzato da placche o noduli rosso-violacei su capo, collo o tronco, spesso asintomatici e a crescita lenta, rappresenta un’entità clinica che raramente comporta disseminazioni extracutanee e risponde in maniera eccellente al trattamento, che tipicamente è locoregionale, ossia limitato all’area della sede primaria del tumore e alle strutture anatomiche circostanti.
Sempre nell’ambito dei linfomi indolenti, i linfomi cutanei della zona marginale rappresentano il 25–30% dei linfomi cutanei a cellule B. Anche in questo caso risultano più colpiti gli adulti, spesso maschi, con papule/noduli su tronco e arti superiori e, anche in questo caso, essendo rare le localizzazioni extracutanee, il trattamento è locoregionale e con prognosi ottima.
Il linfoma cutaneo diffuso a grandi cellule B leg type e il linfoma intravascolare a grandi cellule B invece, rappresentano tipologie di linfoma cutaneo più aggressive.
Il primo dei due, in particolare, interessa una popolazione più anziana e, in questo caso, prevalentemente composta da donne. Clinicamente si presenta come lesioni frequentemente ulcerate, contraddistinte all’istologia da un indice proliferativo elevato che indica una crescita rapida e incontrollata delle cellule tumorali, coerente col comportamento clinico sfavorevole. A differenza delle tipologie di linfomi cutanei follicolari e della zona marginale, in questi linfomi, si è reso necessario l’impiego di regimi chemioterapici sistemici includenti il rituximab associato a CHOP (ciclofosfamide, idrossidaunorubicina, Oncovin, noto anche come vincristina, e prednisone), spesso associati a radioterapia.
Infine, l’ulcera mucocutanea EBV-positiva, un’entità clinica rara caratterizzata da una lesione ulcerata singola, è stata riscontrata tipicamente in contesti di immunosoppressione e proprio la riduzione dell’immunosoppressione si è dimostrata spesso sufficiente nel far regredite la malattia. Nei casi refrattari la scelta terapeutica ha visto l’impiego di rituximab o radioterapia a basse-medie dosi.
Nel complesso, i CBCL richiedono diagnosi accurata, stadiazione mirata –atta ad escludere malattia extracutanea– e strategie terapeutiche proporzionate al rischio: conservative e di carattere locoregionale nelle forme indolenti, sistemiche nelle varianti aggressive.
Inoltre, ad oggi le evidenze sull’utilizzo nei PCBCL di approcci terapeutici innovativi –come gli anticorpi bispecifici o le cellule CAR-T– sono ancora insufficienti. Guardando al futuro, la scoperta di nuovi marcatori molecolari potrebbe permettere il miglioramento dell’accuratezza diagnostica e l’introduzione nella pratica clinica di terapie sempre più mirate.
La review originale sui linfomi cutanei primitivi a cellule B di A. Bernardelli, E. Carazzai, B. Bugnotto, F. Bellinato, M. Krampera, and C. Visco, “Primary Cutaneous B-Cell Lymphomas: An Updated Portrait of Classification, Biology, and Clinical Management,” pubblicata su European Journal of Haematology è disponibile al seguente link: https://doi.org/10.1111/ejh.70053